Malformation médullaire en deux hémi-moelles

Mécanisme et manifestations

Les termes diastématomyélie et diplomyélie apparaissent dans certaines descriptions historiques. Une scoliose, des signes cutanés ou des troubles neurologiques et sphinctériens peuvent conduire au diagnostic.

Diagnostic et prise en charge

L’IRM définit les hémi-moelles et les anomalies associées; le scanner peut préciser une cloison osseuse. Une évaluation neurochirurgicale décide de la surveillance ou d’une intervention, notamment si une traction médullaire est symptomatique.

Points à considérer

Une anomalie congénitale peut être découverte tôt ou de manière fortuite à l’âge adulte. Son retentissement dépend des structures associées et de l’évolution, pas uniquement de son nom. Le suivi peut faire intervenir plusieurs spécialités, notamment en présence de troubles neurologiques ou d’une déformation progressive.

Place des soins TAGMED

Cette affection nécessite d’abord un diagnostic médical et, selon la situation, une prise en charge spécialisée. Les soins proposés par TAGMED ne remplacent ni le traitement d’une infection ou d’une tumeur, ni la stabilisation d’une lésion instable, ni un traitement neurologique ou vasculaire. Un accompagnement conservateur éventuel ne se discute qu’après clarification du diagnostic, des restrictions et des recommandations de l’équipe traitante.

Notions à distinguer et à consulter

Ces notions appartiennent au même domaine, mais ne sont pas des synonymes.

• Myéloméningocèle — Forme de dysraphisme spinal dans laquelle les méninges et du tissu neural font saillie à travers une ouverture anormale de la colonne.
• Méningocèle — Malformation dans laquelle des méninges et du liquide cérébrospinal font saillie à travers un défaut rachidien, sans tissu médullaire dans le sac typique.
• Lombalisation de S1 — Variation de segmentation dans laquelle le premier segment sacré conserve des caractéristiques et une mobilité de type lombaire.

Références médicales

1. Centers for Disease Control and Prevention. About Spina Bifida.
2. Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. Neural Tube Defects: Condition Information.

Les références documentent le sujet; leur présence ne constitue pas une approbation des services TAGMED par ces organismes.